À propos de l’HTAP

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie des poumons rare et très complexe, qui est évolutive et potentiellement mortelle. Chez les personnes atteintes d’HTAP, elle se manifeste par le rétrécissement et la cicatrisation des artères pulmonaires. L’HTAP est caractérisée par une tension artérielle constamment élevée dans les poumons, qui cause un élargissement du cœur et une obstruction presque complète des artères, ce qui conduit ultimement à l’insuffisance cardiaque et au décès.

Sans traitement, les personnes qui reçoivent un diagnostic d’HTAP ne vivent en moyenne que deux à trois ans.

L’HTAP est une complication courante de la sclérodermie systémique (ScS), laquelle provoque un durcissement et un épaississement chroniques de la peau et des organes internes, et peut être très grave chez les patients aux prises avec cette maladie évolutive qui s’attaque aux tissus conjonctifs. Lorsque l’HTAP résulte d’une complication de la ScS, elle est appelée hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique (HTAP-ScS).

Il n’existe aucun traitement curatif de l’HTAP ou de l’HTAP-ScS et, s’il est vrai que depuis quelques années le pronostic de cette maladie s’est légèrement amélioré, il demeure défavorable malgré les traitements actuellement offerts. Les adultes qui reçoivent un diagnostic d’HTAP peuvent espérer survivre seulement cinq à sept ans, en moyenne. Quant aux patients adultes qui reçoivent un diagnostic d’HTAP-ScS, la survie moyenne est estimée à trois ans.

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